हेमोफिलिया एक रक्तस्राव विकार है जिसमें रक्त ठीक से थक्का नहीं बनाता है। इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति को लंबे समय तक रक्तस्राव का अनुभव होता है, जिसके बाद चोट आदि लग सकती है। इस बीमारी के बारे में लोगों में जागरूकता फैलाने और उचित उपचार प्रदान करने के लिए हर साल 17 अप्रैल को विश्व हीमोफिलिया दिवस मनाया जाता है। हेमोफिलिया एक बीमारी नहीं है, बल्कि विरासत में मिले रक्तस्राव विकारों के एक समूह में से एक है जो असामान्य या अतिरंजित रक्तस्राव और खराब रक्त के थक्के का कारण बनता है।

यह शब्द आमतौर पर हीमोफिलिया A और हीमोफिलिया B के रूप में जाना जाने वाली दो विशिष्ट स्थितियों को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, जो इस लेख के मुख्य विषय होंगे। हेमोफिलिया A और B को विशिष्ट जीन द्वारा अलग किया जाता है जो कि प्रत्येक बीमारी में एक दोषपूर्ण थक्के कारक (प्रोटीन) के लिए उत्परिवर्तित (परिवर्तित हो जाता है) और कोड होते हैं। शायद ही कभी, हीमोफिलिया सी (फैक्टर इलेवन की कमी) का सामना करना पड़ता है, लेकिन थक्के पर इसका प्रभाव A या B की तुलना में बहुत कम है।

हीमोफिलिया किन कारणों से होता है?

हेमोफिलिया एक आनुवांशिक बीमारी है यानी यह माता-पिता से बच्चे में हो सकती है। आमतौर पर यह बीमारी पुरुषों में अधिक होती है। क्रोमोसोम इस बीमारी के वाहक होते हैं और इसके परिणामस्वरूप रक्त का थक्का नहीं जमता है जिससे रक्तस्राव होता है हीमोफिलिया रोग से पीड़ित रोगियों में रक्त में प्रोटीन की कमी होती है, जिसे क्लॉटिंग फैक्टर भी कहा जाता है। यह प्रोटीन प्लेटलेट्स के साथ एक चोट की जगह पर रक्तस्राव को रोकने के लिए काम करता है। एक चोट के बाद एक व्यक्ति लंबे समय तक खून बहता है और यह भी कि वे आंतरिक रक्तस्राव के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। यदि रक्तस्राव अधिक हो तो यह जानलेवा हो सकता है।

हीमोफिलिया के प्रकार

हीमोफिलिया के दो प्रमुख प्रकार हैं, टाइप A और टाइप B।

हीमोफिलिया A में, क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी है। यह हीमोफिलिया के लगभग 80 प्रतिशत मामलों में होता है। हीमोफिलिया ए से पीड़ित लगभग 70 प्रतिशत लोगों का गंभीर रूप है।

हीमोफिलिया B में, जिसे “क्रिसमस रोग” के रूप में भी जाना जाता है, व्यक्ति में थक्के कारक IX की कमी होती है। हीमोफिलिया दुनिया भर में पैदा होने वाले प्रत्येक 20,000 पुरुषों में लगभग 1 में होता है।

A और B दोनों हल्के मध्यम या गंभीर हो सकते हैं, जो रक्त में थक्के के कारक की मात्रा पर निर्भर करता है। 5 से 40 प्रतिशत तक सामान्य थक्के का कारक हल्का माना जाता है, 1 से 5 प्रतिशत मध्यम होता है, और 1 प्रतिशत से कम गंभीर होता है।

हीमोफिलिया के लक्षण क्या हैं?

आपके लक्षणों की सीमा आपके कारक की कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। आघात के मामले में मामूली कमी वाले लोगों को खून बह सकता है। एक गंभीर कमी वाले लोग बिना किसी कारण के खून बह सकता है। इसे “सहज रक्तस्राव” कहा जाता है। हीमोफिलिया वाले बच्चों में, ये लक्षण 2 साल की उम्र के आसपास हो सकते हैं।

• मूत्र में रक्त
• मल में खून
• गहरी चोट
• बड़े, अस्पष्टीकृत खरोंच
• अधिकतम खून बहना
• मसूड़ों से खून बहना
• बार-बार नाक बहना
• जोड़ों में दर्द
• तंग जोड़ों
• चिड़चिड़ापन (बच्चों में)

हीमोफिलिया इलाज

हेमोफिलिया का इलाज रिप्लेसमेंट थेरेपी से किया जाता है। इसमें क्लॉटिंग कारकों को देना या प्रतिस्थापित करना शामिल है जो रोगी के साथ बहुत कम या लापता हैं। मरीजों को इंजेक्शन या अंतःशिरा द्वारा थक्के के कारक प्राप्त होते हैं।

प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए थक्के कारक उपचार मानव रक्त से प्राप्त किए जा सकते हैं, या वे एक प्रयोगशाला में कृत्रिम रूप से उत्पादित किए जा सकते हैं। सिंथेटिक रूप से उत्पादित कारकों को पुनः संयोजक थक्के कारक कहा जाता है। रिबॉम्बिनेंट क्लॉटिंग कारकों को अब पसंद का उपचार माना जाता है क्योंकि वे आगे चलकर संक्रमण के जोखिम को कम करते हैं जो मानव रक्त में होते हैं।

कुछ रोगियों को रक्तस्राव को रोकने के लिए नियमित प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी। इसे रोगनिरोधी चिकित्सा कहा जाता है। यह आमतौर पर हेमोफिलिया ए के गंभीर रूपों वाले लोगों के लिए अनुशंसित है। दूसरों को मांग चिकित्सा प्राप्त होती है, एक उपचार जो रक्तस्राव शुरू होने के बाद ही दिया जाता है और बेकाबू रहता है। हेमोफिलिया के उपचार से जटिलताएं संभव हैं, जैसे कि उपचार के लिए एंटीबॉडी विकसित करना और मानव थक्के कारकों से वायरल संक्रमण।

उपचार में देरी होने पर जोड़ों, मांसपेशियों और शरीर के अन्य अंगों को नुकसान हो सकता है। हेमोफिलिया ए के मध्यम रूपों के लिए अन्य उपचारों में, डेस्मोप्रेसिन, एक मानव निर्मित हार्मोन शामिल है जो संग्रहीत कारक VIII, और एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाओं की रिहाई को उत्तेजित करता है जो थक्के को टूटने से रोकते हैं।